ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ (MF) ಅನ್ನು ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.ಇದು ತುಂಬಾ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆ ಕೂಡ.ಮತ್ತು ಅದರ ರೋಗಕಾರಕತೆಯ ಕಾರಣ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ.ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ತಾರುಣ್ಯದ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣ ಮತ್ತು ಜುವೆನೈಲ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯಾಗಿದ್ದು, ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಕಣ್ಣೀರಿನ ಹನಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು.ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಆಕಾಂಕ್ಷೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಒಣ ಆಕಾಂಕ್ಷೆಯನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆಸ್ಟಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ನ ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳೊಂದಿಗೆ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ವಿಸ್ತರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ.
ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ (PMF) ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳ ಕ್ಲೋನಲ್ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ (MPD) ಆಗಿದೆ.ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆ ಸೇರಿದಂತೆ ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಬೆಂಬಲಿತವಾಗಿದೆ.ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್ಗೆ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಯುರಿಯಾವನ್ನು ನೀಡಬಹುದು.ಕಡಿಮೆ ಅಪಾಯದ, ಲಕ್ಷಣರಹಿತ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದೆ ಗಮನಿಸಬಹುದು.
ಎರಡು ಯಾದೃಚ್ಛಿಕ ಹಂತದ III ಅಧ್ಯಯನಗಳು (STUDY1 ಮತ್ತು 2) MF (ಪ್ರಾಥಮಿಕ MF, ಪೋಸ್ಟ್-ಜೆನಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್ MF, ಅಥವಾ ನಂತರದ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ MF) ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಯಿತು.ಎರಡೂ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ, ದಾಖಲಾದ ರೋಗಿಗಳು ಪಕ್ಕೆಲುಬಿನ ಕೆಳಗೆ ಕನಿಷ್ಠ 5 ಸೆಂಟಿಮೀಟರ್‌ಗಳಷ್ಟು ಸ್ಪರ್ಶಿಸಬಹುದಾದ ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು ಮತ್ತು ಇಂಟರ್ನ್ಯಾಷನಲ್ ವರ್ಕಿಂಗ್ ಗ್ರೂಪ್ ಒಮ್ಮತದ ಮಾನದಂಡಗಳ (IWG) ಪ್ರಕಾರ ಮಧ್ಯಮ (2 ಪೂರ್ವಸೂಚಕ ಅಂಶಗಳು) ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು (3 ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚು ಪೂರ್ವಸೂಚಕ ಅಂಶಗಳು) ಹೊಂದಿದ್ದರು.
ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್‌ನ ಆರಂಭಿಕ ಡೋಸ್ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ.100 ಮತ್ತು 200 x 10^9/L ನಡುವೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ದಿನಕ್ಕೆ ಎರಡು ಬಾರಿ 15 mg ಮತ್ತು 200 x 10^9/L ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ದಿನಕ್ಕೆ ಎರಡು ಬಾರಿ.
100 ಮತ್ತು 125 x 10^9/L ನಡುವಿನ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸಹಿಷ್ಣುತೆ ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದ ಪ್ರಕಾರ ವೈಯಕ್ತಿಕ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ನೀಡಲಾಯಿತು, ಗರಿಷ್ಠ ಡೋಸ್ 20 ಮಿಗ್ರಾಂ ದಿನಕ್ಕೆ ಎರಡು ಬಾರಿ;75 ಮತ್ತು 100 x 10^9/L ನಡುವೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ, ದಿನಕ್ಕೆ ಎರಡು ಬಾರಿ 10 ಮಿಗ್ರಾಂ;ಮತ್ತು 50 ಮತ್ತು 75 x 10^9/L ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಅಥವಾ ಸಮಾನವಾದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ, ಪ್ರತಿ ಬಾರಿ 5mg ನಲ್ಲಿ ದಿನಕ್ಕೆ 2 ಬಾರಿ.
ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ಮೌಖಿಕ JAK1 ಮತ್ತು JAK2 ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ ಪ್ರತಿಬಂಧಕವನ್ನು ಆಗಸ್ಟ್ 2012 ರಲ್ಲಿ ಯುರೋಪಿಯನ್ ಒಕ್ಕೂಟದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್, ಪೋಸ್ಟ್-ಜೆನಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪೋಸ್ಟ್-ಪ್ರೈಮರಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಸೇರಿದಂತೆ ಮಧ್ಯಂತರ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಅನುಮೋದಿಸಲಾಗಿದೆ.ಪ್ರಸ್ತುತ, ಯುರೋಪಿಯನ್ ಯೂನಿಯನ್, ಕೆನಡಾ ಮತ್ತು ಹಲವಾರು ಏಷ್ಯನ್, ಲ್ಯಾಟಿನ್ ಮತ್ತು ದಕ್ಷಿಣ ಅಮೆರಿಕಾದ ದೇಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ ವಿಶ್ವದಾದ್ಯಂತ 50 ಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಜಕಾವಿಯನ್ನು ಅನುಮೋದಿಸಲಾಗಿದೆ.