ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ (PMF) ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಂತ್ರವು ಅಪಾಯದ ಶ್ರೇಣೀಕರಣವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ.PMF ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ವಿವಿಧ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಮತ್ತು ಸಮಸ್ಯೆಗಳ ಕಾರಣದಿಂದ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಂತ್ರಗಳು ರೋಗಿಯ ರೋಗ ಮತ್ತು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಗತ್ಯಗಳನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ.ದೊಡ್ಡ ಗುಲ್ಮ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ (ಜಕವಿ/ಜಕಾಫಿ) ಯೊಂದಿಗಿನ ಆರಂಭಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಗುಲ್ಮ ಕಡಿತವನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ ಮತ್ತು ಚಾಲಕ ರೂಪಾಂತರ ಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಸ್ವತಂತ್ರವಾಗಿದೆ.ಗುಲ್ಮ ಕಡಿತದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣವು ಉತ್ತಮ ಮುನ್ನರಿವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಮಹತ್ವದ ಕಾಯಿಲೆಯಿಲ್ಲದ ಕಡಿಮೆ-ಅಪಾಯದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿ 3-6 ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನಗಳೊಂದಿಗೆ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಪ್ರಯೋಗಗಳನ್ನು ವೀಕ್ಷಿಸಬಹುದು ಅಥವಾ ಪ್ರವೇಶಿಸಬಹುದು.ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್(Jakavi/Jakafi) NCCN ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಮಾರ್ಗಸೂಚಿಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ಕಡಿಮೆ ಅಥವಾ ಮಧ್ಯಂತರ-ಅಪಾಯ-1 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಬಹುದು.
ಮಧ್ಯಂತರ-ಅಪಾಯ-2 ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ, ಅಲೋಜೆನಿಕ್ HSCT ಗೆ ಆದ್ಯತೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.ಕಸಿ ಲಭ್ಯವಿಲ್ಲದಿದ್ದರೆ, ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ (ಜಕವಿ/ಜಕಾಫಿ) ಅನ್ನು ಮೊದಲ ಸಾಲಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಯ್ಕೆಯಾಗಿ ಅಥವಾ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗಗಳನ್ನು ಪ್ರವೇಶಿಸಲು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ (ಜಾಕವಿ/ಜಕಾಫಿ) ವಿಶ್ವಾದ್ಯಂತ ಪ್ರಸ್ತುತ ಅನುಮೋದಿಸಲಾದ ಏಕೈಕ ಔಷಧವಾಗಿದ್ದು ಅದು MF ನ ರೋಗಕಾರಕವಾದ ಅತಿಯಾದ JAK/STAT ಮಾರ್ಗವನ್ನು ಗುರಿಯಾಗಿಸುತ್ತದೆ.ನ್ಯೂ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ ಜರ್ನಲ್ ಮತ್ತು ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ & ಲಿಂಫೋಮಾದಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾದ ಎರಡು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ (ಜಕವಿ/ಜಕಾಫಿ) ಪಿಎಂಎಫ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗವನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.ಮಧ್ಯಂತರ-ಅಪಾಯ-2 ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದ MF ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ (ಜಕವಿ/ಜಕಾಫಿ) ಗುಲ್ಮವನ್ನು ಕುಗ್ಗಿಸಲು, ರೋಗವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು, ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು, ರೋಗ ನಿರ್ವಹಣೆಯ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಗುರಿಗಳನ್ನು ಪೂರೈಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಯಿತು.
PMF ವಾರ್ಷಿಕ ಘಟನೆಗಳ ಸಂಭವನೀಯತೆಯನ್ನು 0.5-1.5/100,000 ಹೊಂದಿದೆ ಮತ್ತು ಎಲ್ಲಾ MPN ಗಳ ಕೆಟ್ಟ ಮುನ್ನರಿವು ಹೊಂದಿದೆ.PMF ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್‌ನಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.PMF ನಲ್ಲಿ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು ಅಸಹಜ ತದ್ರೂಪುಗಳಿಂದ ಪಡೆಯಲ್ಪಟ್ಟಿಲ್ಲ.ಪಿಎಂಎಫ್ ಹೊಂದಿರುವ ಸುಮಾರು ಮೂರನೇ ಒಂದು ಭಾಗದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ.ದೂರುಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಆಯಾಸ, ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ, ಆರಂಭಿಕ ಅತ್ಯಾಧಿಕತೆ ಅಥವಾ ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿಯಿಂದ ಅತಿಸಾರ, ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ತೂಕ ನಷ್ಟ ಮತ್ತು ಬಾಹ್ಯ ಎಡಿಮಾ ಸೇರಿವೆ.ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್(Jakavi/Jakafi) ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಸೇರಿದಂತೆ ಮಧ್ಯಂತರ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದ ಮೈಲೋಫಿಬ್ರೋಸಿಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಆಗಸ್ಟ್ 2012 ರಲ್ಲಿ ಅನುಮೋದಿಸಲಾಗಿದೆ.ಔಷಧವು ಪ್ರಸ್ತುತ ಪ್ರಪಂಚದಾದ್ಯಂತ 50 ಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಲಭ್ಯವಿದೆ.